ΑΝΤΙΦΩΣΦΟΛΙΠΙΔΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ

ΑΝΤΙΦΩΣΦΟΛΙΠΙΔΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ
Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που εμφανίζεται κυρίως σε νεαρές γυναίκες. Εκείνοι με APS παράγουν πρωτεΐνες που ονομάζονται αυτοαντισώματα κατά των φωσφολιπιδίων (αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα) στο αίμα. Αυτό προκαλεί διαταραχές στην πήξη του αίματος και μπορεί να οδηγήσει σε θρόμβωση στις αρτηρίες και τις φλέβες, προβλήματα για ένα αναπτυσσόμενο έμβρυο και αποβολή στην εγκυμοσύνη. Άτομα με αυτή τη διαταραχή μπορεί να είναι υγιή ή μπορεί επίσης να πάσχουν από μια υποκείμενη ασθένεια, πιο συχνά συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ).
Το APS επηρεάζει τις γυναίκες πέντε φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Συνήθως διαγιγνώσκεται μεταξύ 30 και 40 ετών. Ενώ έως και το 40% των ασθενών με ΣΕΛ θα έχουν θετικά τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, μόνο οι μισοί θα εμφανίσουν θρόμβωση και / ή θα εμφανίσουν αποβολές.
Τι είναι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS);
Το APS είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που μπορεί να προκαλέσει συχνή πήξη σε αρτηρίες και φλέβες ή / και αποβολές. Η πήξη προκύπτει από την παρουσία πρωτεϊνών στο αίμα που ονομάζονται αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (συνήθως αποκαλούνται aPL). Αυτά τα αυτοαντισώματα επηρεάζουν τη φυσιολογική διαδικασία πήξης, οδηγώντας σε αυξημένο σχηματισμό θρόμβων ή θρόμβωση (στην οποία η ροή του αίματος σταματά λόγω θρόμβου).
Η ζημιά που προκαλείται από αυτή την πήξη μπορεί να ποικίλει ανάλογα με την τοποθεσία του θρόμβου. Για παράδειγμα, οι επαναλαμβανόμενοι μικροί θρόμβοι στην καρδιά μπορεί να προκαλέσουν πάχυνση ή βλάβη της καρδιακής βαλβίδας, με τον κίνδυνο απελευθέρωσης θρόμβων στο αίμα (που ονομάζεται αρτηριακή εμβολή). Τα αυτοαντισώματα (aPL) μπορεί επίσης να σχετίζονται με καρδιακές προσβολές σε νέους χωρίς γνωστούς παράγοντες καρδιακού κινδύνου. Οι θρόμβοι αίματος στις αρτηρίες της καρδιάς μπορεί να οδηγήσουν σε καρδιακές προσβολές, ενώ οι θρόμβοι αίματος στις αρτηρίες του εγκεφάλου μπορεί να οδηγήσουν σε εγκεφαλικά επεισόδια. Οι θρόμβοι αίματος από aPL μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στην κυκλοφορία και μπορεί να επηρεάσουν οποιοδήποτε όργανο του σώματος.
Οι θρόμβοι που σχηματίζονται στις φλέβες εμφανίζονται συχνότερα στα κάτω πόδια. Οι θρόμβοι αίματος στις φλέβες των ποδιών μπορούν να σπάσουν και να ταξιδέψουν στον πνεύμονα, προκαλώντας μια πολύ σοβαρή κατάσταση που ονομάζεται πνευμονική εμβολή. Η πνευμονική εμβολή εμποδίζει τη ροή του αίματος στον πνεύμονα και μειώνει την ποσότητα οξυγόνου στο αίμα.
Σε μερικές περιπτώσεις, επαναλαμβανόμενα θρομβωτικά συμβάντα μπορεί να συμβούν σε σύντομο χρονικό διάστημα, με αποτέλεσμα την προοδευτική βλάβη πολλών οργάνων. Αυτή η οξεία και απειλητική για τη ζωή κατάσταση ονομάζεται καταστροφικό APS. Οι ασθενείς με APS μπορεί να υποφέρουν από άλλα προβλήματα, όπως χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, κεφαλαλγία, δικτυωτή πελίωση και έλκη του δέρματος.
Για εγκύους, τα aPL μπορεί να οδηγήσουν σε αποβολή και προεκλαμψία (υψηλή αρτηριακή πίεση και πρωτεΐνη στα ούρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης). Τα aPL είναι υπεύθυνα για θρόμβους στα αιμοφόρα αγγεία του πλακούντα, προκαλώντας καθυστέρηση στην ανάπτυξη του εμβρύου.
Τι προκαλεί το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;
Γιατί οι ασθενείς αναπτύσσουν αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (aPL) δεν είναι πλήρως κατανοητό. Η παραγωγή αυτών των αυτοαντισωμάτων πιθανότατα πυροδοτείται από έναν περιβαλλοντικό παράγοντα, όπως μια λοίμωξη που συμβαίνει σε ένα άτομο με γενετικό υπόβαθρο που τον καθιστά πιο ευαίσθητο στην ασθένεια.
Τα aPL μπορεί να υπάρχει στην κυκλοφορία του αίματος για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά τα θρομβωτικά συμβάντα προκύπτουν μόνο περιστασιακά. Τα aPL αυξάνουν τον κίνδυνο πήξης του αίματος, αλλά η θρόμβωση συμβαίνει συνήθως όταν υπάρχουν άλλες καταστάσεις που ευνοούν την πήξη, όπως παρατεταμένη αδράνεια (π.χ. περιορισμός στο κρεβάτι), χειρουργική επέμβαση ή εγκυμοσύνη. Πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου για θρόμβωση είναι η υπέρταση, η παχυσαρκία, το κάπνισμα, η αθηροσκλήρωση, η χρήση οιστρογόνων (αντισυλληπτικά χάπια) και μια σχετική συστηματική αυτοάνοση ασθένεια (κυρίως ΣΕΛ).
Πώς διαγιγνώσκεται το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;
Η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου γίνεται με εξέταση του αίματος των ασθενών με θρόμβους αίματος και / ή επαναλαμβανόμενες αποβολές για την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αυτοαντισωμάτων (aPL). Ο έλεγχος γίνεται χρησιμοποιώντας τρία είδη δοκιμών. Οι δοκιμές μπορεί να διαφέρουν λόγω των διαφορών στα aPL από ασθενή σε ασθενή. Κάθε δοκιμή δεν μπορεί να ανιχνεύσει όλα τα πιθανά αυτοαντισώματα, επομένως συνιστάται η συνδυασμένη χρήση τους. Τουλάχιστον μία από αυτές τις δοκιμές πρέπει να αποδειχθεί θετική και να επιβεβαιωθεί σε δύο περιπτώσεις όχι λιγότερο από τρεις μήνες. Γενικά, όσο υψηλότερο είναι το επίπεδο της εξέτασης και όσο μεγαλύτερος είναι ο αριθμός των θετικών εξετάσεων τόσο αυξάνεται ο κίνδυνος εμφάνισης συμπτωμάτων. Η ύπαρξη θετικών εξετάσεων αίματος με απουσία θρόμβου δεν μπορεί να κάνει τη διάγνωση αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Υπάρχουν υγιείς άνθρωποι που φέρουν αυτές τις πρωτεΐνες πήξης στο αίμα τους που δεν έχουν ποτέ θρόμβο στη διάρκεια της ζωής τους.
Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων;
Τις περισσότερες φορές, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα ανιχνεύονται μετά από ένα θρομβωτικό συμβάν ή επαναλαμβανόμενες αποβολές. Επομένως, ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η πρόληψη των υποτροπών, επειδή η παρουσία των αντισωμάτων θέτει τον ασθενή σε ισχυρό κίνδυνο για μελλοντικά επεισόδια.
Αγγειακά συμβάντα
Τα οξεία θρομβωτικά επεισόδια αντιμετωπίζονται με αντιπηκτικά, αρχικά με ενδοφλέβια ηπαρίνη και στη συνέχεια ακολουθείται από του στόματος βαρφαρίνη.
Σε ασθενείς με aPL, απαιτείται από του στόματος αντιπηκτική αγωγή για να αποφευχθούν υποτροπές θρόμβων φλεβικού αίματος, πιθανώς για μια περίοδο ετών. Για αρτηριακά συμβάντα, οι υποτροπές αποτρέπονται επίσης με φάρμακα που αναστέλλουν αιμοπετάλια, όπως ασπιρίνη και κλοπιδογρέλη (Plavix).
Συμβάντα που σχετίζονται με την εγκυμοσύνη
Οι υποδόριες ενέσεις ηπαρίνης και ασπιρίνη χαμηλής δόσης είναι η συνήθης θεραπεία για την πρόληψη αποβολών. Η θεραπεία ξεκινά στην αρχή της εγκυμοσύνης και συνεχίζεται στην περίοδο αμέσως μετά τον τοκετό. Αυτή η θεραπευτική προσέγγιση έχει αποδειχθεί αποτελεσματική στις περισσότερες περιπτώσεις. Σε πιο δύσκολες περιπτώσεις, μπορούν να βοηθήσουν πρόσθετες θεραπείες όπως ενδοφλέβιες εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης και χορήγηση κορτικοστεροειδών.
Οι έγκυες γυναίκες που είχαν προηγουμένως θρόμβους αίματος μπορεί να λάβουν τον ίδιο συνδυασμό ηπαρίνης και ασπιρίνης χαμηλής δόσης – αλλά με υψηλότερες δόσεις ηπαρίνης – λόγω του αυξημένου κινδύνου θρόμβων αίματος. Η θεραπεία με ηπαρίνη και ασπιρίνη έχει αποδειχθεί ασφαλής τόσο για τη μητέρα όσο και για το μωρό. Όταν ανιχνεύονται αντισώματα σε ασθενείς χωρίς προηγούμενα θρομβωτικά συμβάντα ή αποβολές, η ανάγκη για προληπτική θεραπεία πρέπει να αξιολογείται κατά περίπτωση.
Ζώντας με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
Η ανάγκη για μακροχρόνια θεραπεία από του στόματος αντιπηκτικού επηρεάζει σημαντικά τον τρόπο ζωής των ασθενών, δημιουργώντας την ανάγκη για τακτική παρακολούθηση της επίδρασης κατά της πήξης (αραίωση αίματος) και ιδιαίτερη προσοχή που δίνεται στη διατροφή και σε καταστάσεις με κίνδυνο αιμορραγία (π.χ. πτώσεις). Η δυνατότητα χρήσης των νέων αντιπηκτικών από το στόμα που δεν χρειάζονται τακτική παρακολούθηση βρίσκεται υπό αξιολόγηση από συνεχιζόμενες κλινικές δοκιμές. Η διόρθωση συμβατικών παραγόντων κινδύνου για θρόμβωση (διαβήτης, υψηλή αρτηριακή πίεση, υψηλή χοληστερόλη, παχυσαρκία και κάπνισμα) είναι υποχρεωτική σε ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Η θεραπεία με οιστρογόνο για τον έλεγχο των γεννήσεων ή τα συμπτώματα της εμμηνόπαυσης θα πρέπει γενικά να αποφεύγεται με λίγες εξαιρέσεις σε ασθενείς με προφίλ χαμηλού κινδύνου που θα πρέπει να αξιολογούνται κατά περίπτωση.
Η παρούσα θεραπεία για την πρόληψη των μαιευτικών εκδηλώσεων είναι αρκετά αποτελεσματική. Η πλειονότητα των γυναικών μπορεί να έχει υγιή μωρά. Ενώ το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, η διάγνωσή του δεν σημαίνει ότι ένας ασθενής θα αναπτύξει μια άλλη αυτοάνοση πάθηση.
Ώρες λειτουργίας ιατρείου
Δευτέρα-Τετάρτη-Πέμπτη
15:00-21:30